PNH造血干细胞生物学特性及GPI-锚蛋白转运的研究

在国内首次发现PNH患者CD59（+）及CO59（-）BMMNC的体外增殖及生存能力均弱于正常；并发现PNHCD59（+）细胞培养后有CD59抗原的丢失，结果证明PNHCD59(-)的异常造血细胞具有相对生长优势。CD59（+）BMMNC并非真正“正常”，可能存在尚未明了的某些缺陷。另外，通过细胞表面工程技术原理体外分离富含GPI-Pr(CD59)的红细胞上，改善了细胞功能，降低了红细胞的溶血。为PNH的治疗提供了理论依据。本研究还利用嗜水气单胞菌类毒素（HEC）特异与细胞膜上GPI-Pr结合产生溶血的特点，成功的把HEC毒素用到了PNH特异诊断上，方法及试剂盒已推广到全国，正在申报专利。本项目研究共发表论文6篇，待发表2篇（一篇送国外发表）。