转埃-当综合症基因联合内皮祖细胞移植逆转艾森曼格综合症的实验研究

肺动脉高压是以肺血管内皮细胞损伤为始动因素、继而胶原和弹力纤维增生为主要特征的病理过程，是左向右分流的先天性心脏病的常见并发症。一旦发展为艾森曼格综合症，将失去常规手术纠正心脏畸形的机会，患者最终因右心衰竭而死亡。能否在发生右心衰竭前逆转艾森曼格综合症已成为基础医学和临床医学关注的焦点。研究发现，Ⅰ型永存动脉干患者在早期即出现艾森曼格综合症，而同时合并埃-当综合症的患者却不会出现肺动脉高压的病理改变。据此推测，埃-当综合症患者2号染色体长臂的COL3al基因突变后引起肺血管胶原合成障碍，从而抑制了肺动脉高压的发生。本课题拟通过构建含埃-当综合症基因的腺相关病毒载体并转染至艾森曼格综合症动物模型的肺血管细胞，同时输入体外培养的内皮祖细胞，探讨转埃-当综合症基因联合内皮祖细胞移植对艾森曼格综合症肺血管结构与功能的影响，为艾森曼格综合症的有效治疗提供基础理论依据。