讲普通话成人ANSD患者突触前、突触和突触后病变部位和病变程度研究

For the pathophysiological mechanism of auditory neuropathy spectrum disorder is unknown at present, the following problem always puzzles the researchers:the patients with ANSD, whether wearing hearing aid or receiving cochlear implant,showed big different therapeutic results within individuals compared with non-ANSD type sensorineural hearing loss. Whether the different prognosis is caused by its different lesion sites or different perceptual skills is undetermined until now.Our goals in this research include: i.to investigate the presynaptic,synaptic and postsynaptic mechanisms underlying ANSD by using EcochG and MRI; ii.to evaluate the temporal cues processing capability and pith discrimination in Chinese adult ANSD patients; iii. to establish whether speech evoked cortical auditory evoked potential could be recorded to estimate their speech perception abilities.In conclusion the evidenced-based management standard for ANSD could be built and the foundation for futhur research in baby and child ANSD be laid.

目前对听神经病症侯群(auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD)病变机制的认识还不清楚，因此以下问题始终困扰着研究者：ANSD患者同非ANSD类感音神经性聋患者比较，不论是配戴助听器还是接受人工耳蜗手术治疗，预后均存在着较大的个体差异。该差异究竟是由于ANSD病变部位不同引起的，还是由于ANSD同一病变部位的病变程度（言语辨别率下降程度）不同引起的，目前尚无定论。本研究拟结合MRI和耳蜗电图结果，研究母语为汉语讲普通话的成人ANSD患者突触前、突触和突触后病变部位，首次探讨以上不同病变部位时域信息处理能力和声调识别能力变化，同时研究言语声皮层听觉诱发电位评估不同病变部位ANSD病变程度的可行性，从而初步探讨ANSD的病理生理机制，并最终为建立成人ANSD治疗适应症标准提供科学依据，亦为后续进一步对婴幼儿ANSD开展研究奠定基础。

听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrum disorder, ANSD）是一种特殊的感音神经性聋，其临床特点为言语分辨率与纯音听阈不相关，听力学检查主要表现为畸变产物耳声发射（distortion production otoacoustic emission, DPOAE）正常而听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR）异常。目前对听神经病的治疗可选择佩戴助听器或人工耳蜗植入，而部分ANSD患者治疗后效果不理想，原因不明。本研究通过对ANSD患者、非ANSD感音神经性聋（non-ANSD SNHL）患者和听力正常者进行耳蜗电图、核磁共振和言语声学的研究得出以下结论：根据耳蜗电图-SP波幅是否异常可将ANSD患者分为突触前型和非突触前型；耳蜗神经发育不良为ANSD患者病变部位之一；ANSD患者的快速言语识别率和声调识别率降低而噪声阈值和间隔时间阈值升高。由此我们结合耳蜗电图、MRI及言语声学测试可基本确定ANSD患者的病变部位和病变程度，并为建立成人ANSD治疗适应症标准提供了科学依据，亦为后续进一步对婴幼儿ANSD开展研究奠定了基础。